腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
夜空中最亮的星:“守夜人”的春节,只为一城灯火******
(新春走基层)夜空中最亮的星:“守夜人”的春节,只为一城灯火
中新网兴安盟1月12日电 题:夜空中最亮的星:“守夜人”的春节,只为一城灯火
作者 张玮 曾令刚
春节的脚步一天天临近,夜幕降临,矗立在大街小巷的路灯、彩灯、花灯点缀着城市的夜空,传递着浓浓的年味儿,也照亮着人们回家的路。
在这灯光的背后,离不开一群“守夜人”,无论严寒酷暑,他们总在深夜里奔波前行,守护一城灯火,成为夜空中最亮的星。
傍晚6点钟,位于内蒙古东部地区的兴安盟突泉县早已进入黑夜,高空作业车启动,带上修好的照明器、检修路灯的工具和反光锥,吕东、汤守义从单位出发,进入夜间工作模式。
吕东、汤守义是突泉县市政综合保障中心路灯管理所的路灯维修师,已有30年路灯维修经历的汤守义一边登车,一边与刚参加工作3年的“新生”吕东调侃着,“小吕,咱俩这是老小搭配,干活儿不累啊。”
图为吕东乘坐高空作业车检修路灯。 曾令刚 摄“春节期间,随着用电量增加,造成路灯变压器不稳定,经常会有短路的路灯。”吕东告诉记者,他们要对街道沿线的照明设施进行全面检修维护,及时更换破损的灯泡和烧坏的镇流器、触发器,并对路灯相关配套电力设施进行检修,消除隐患,确保春节期间城区照明设施能够正常运转。
吕东说,由于维修工少,所以春节期间的工作量显得比平时多了很多,白天不能占用道路资源,他们只能夜间上工。
“今晚的第一个任务是有群众打电话说有一盏路灯出故障了,咱们过去看看什么情况。”吕东说。
前往检修点的路上,吕东回忆起3年前他刚上班的样子,“刚上班那会儿,整个城区的几百盏路灯,我们都要靠夜间巡逻去发现路灯故障。”
“现在引进了路灯云控系统,能够实时监测路灯运行的数据,哪里路灯出故障,我们很快就能知道,节省了很多巡逻时间。”吕东说,这套路灯云控系统,不仅能自动点亮、按需照明,还能准确定位故障路灯。
说话间,记者随吕东和汤守义抵达检修点,一盏路灯忽明忽暗。3年的维修经验已经能让吕东判断出这是照明器里面的驱动坏了。
“把坏了的照明器换下来就行了。”停车,戴安全帽,放置反光锥提醒后方来车,快速打开灯杆下的灯门,拔掉保险,吕东和汤守义动作麻利。
“这活儿简单,我上吧。”进行高空作业的是汤守义,66岁的他身手敏捷地跨上升降台。
灯杆高10米,随着高空作业车升降台不断上升,人在半空中不受控制地摇晃,汤守义却神情淡定,升降台晃动丝毫不影响他工作。
冬日夜里,当地气温常常跌破-30?℃,“冬天作业的时候,我们戴的手套都特别薄,因为灯具的螺丝比较小,薄手套方便操作。”汤守义一边工作一边笑着对记者说,已经习惯了,虽然冻手,但可以坚持。“灯亮了,大家就方便了。”
几分钟时间,汤守义麻利地换掉故障照明器,吕东在地面上将供电箱内的电闸合上,路灯恢复正常照明,他们接着赶往下一个检修点,“今晚可能又得忙到凌晨了。”
春节期间,为了保障城市照明,路灯维修工的工作时间更加不确定,“接到报修电话,可能随时都要加班抢修。”吕东说。
“过年那几天,每天晚上我们还会轮班值守,对各路段进行巡检,发现新的问题及时解决,对大问题记录在案,第二天及时进行维修,确保春节期间亮灯率达到98%以上。”汤守义如是告诉记者。
从20世纪90年代的汞灯、钠灯到如今的LED灯,从当年几十盏路灯到现在的5000多盏路灯,灯的类型和数量不断在变,而不变的是路灯维修师用坚守点亮城市的夜空。
对汤守义而言,他是社会发展、时代进步的见证者,无论是夜间作业、马路作业,还是高空作业,他早已习惯了这样的节奏。“作为城市的‘守夜人’,只要路灯一直亮着,这座城市便有了温度,我们的心中就像过节一般喜悦。”(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |