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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
跨越千年的传承与创新：浙江辑里湖丝“复活记”******
中新网湖州1月11日电(施紫楠 姚玲利)走进浙江省湖州市南浔区南浔镇辑里村，一间木屋内，年过七旬的顾明琪坐在老式木质缫丝车前，有节奏地踩踏踏板，放置在盆里的蚕丝被缓缓拉出。
蚕茧拉出的蚕丝(资料图) 沈勇强 摄“温度调至90摄氏度开始煮茧，用稻草芯粘起蚕丝，先绕再钩，再绕到丝车上，按照车的惯性拿脚踏着，可以拉到1400米。”作为国家非物质文化遗产代表项目蚕丝织造技艺(辑里湖丝手工制作技艺)代表性传承人，顾明琪对缫丝技艺如数家珍。
在顾明琪的记忆里，小时候村里家家户户都养蚕抽丝。8岁时，他就跟着父母学习辑里湖丝手工制作技艺，一坐就是大半天，后来更是经常花上一整夜钻研一个细节，直至熟悉掌握传统缫丝的全部技艺。
作为名副其实的“丝绸之府”，湖州丝绸市镇的形成始于宋代，盛于明清。辑里湖丝因产于辑里村而得名，具有“细、圆、匀、坚、白、净、柔、韧”八大特点，一根湖丝能穿起8枚铜钱。
中小学生参加蚕桑主题系列研学(资料图) 沈勇强 摄明朝中期，“辑里丝”被指定为皇帝龙袍用料，从此声名鹊起；1851年，“辑里丝”在英国伦敦举办的首届世博会上一举夺得金、银大奖，更让“辑里湖丝甲天下”的美誉闻名国际。
近年来，随着机械化缫丝技术的发展，大批手工技艺被埋没甚至遗失。为了更好保留缫丝传统技艺，顾明琪“抢救”下要被丢弃的老缫丝车，如今仍使用它制作湖丝。
堆放在一起的蚕茧(资料图) 沈勇强 摄“我们这一代不保留的话，就没人保留了。不光是我学，我还让儿子、儿媳妇和孙子都学。”2014年，顾明琪还对《辑里湖丝手工制作技艺》进行编纂，到多地进行考察、调研，收集大量图片和历史资料，共计5万余字。
让顾明琪感到欣慰的是，湖州各方也在努力传承这项非遗文化，如开展面向中小学生的蚕桑主题系列研学体验，开设蚕丝绸文化科学研究，聘请非遗传承人担当学生选修课和劳动实践课校外导师等。
时间的齿轮不断向前，丝绸的故事仍在继续书写。如今，非遗不仅“活”了起来，更“亮”了起来。
蚕丝织造技艺(辑里湖丝手工制作技艺)创新应用人、中国科学院上海微系统与信息技术研究所副所长陶虎早就带领团队开始尝试辑里湖丝的创新。由于蚕丝光学性能较好，他们提取出蚕丝蛋白制成存储硬盘。
“蚕丝制成的硬盘不但可以在很高密度下储存数字信息，还可以和血液DNA(脱氧核糖核酸)药物、抗生素、疫苗很好地兼容在一起。”陶虎介绍，这款蚕丝硬盘也成为一款生命信息和数字信息可同步存储的硬盘。
一根蚕丝链接大千世界，一根蚕丝将科技引向未来。当下，陶虎团队正在做视觉恢复探索，利用蚕丝天然抗菌、可降解的优势，首创蚕丝脑机接口，从而降低大脑损伤，且排异反应小。
“镶嵌在头上，像小犄角一样。我们用外面的传感器获取这些图像，通过脑接口绕过视觉系统，目前已在大动物和癫痫病人身上做了试验。”陶虎说。
传统的非遗文化与现代科技结合，闪现出更耀眼的光芒。正如中国民间文艺家协会主席潘鲁生所言，“曾经蚕丝制作的绢本，记载文明的历史；如今蚕丝制成硬盘，实现了技术的永生。”(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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