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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

宁东基地：再造一个宁夏经济总量******

　　【新春走基层】

　　元旦，坐标西北。

　　日长一线，蓝天高远，空气中透着一丝清冷。而在宁夏宁东能源化工基地（以下简称宁东基地），企业车间处处是热火朝天的景象，全力冲刺首季“开门红”。

　　且不说人勤春来早。自治区赋予宁东“再造一个宁夏经济总量”的宏伟目标，它丝毫不敢怠慢。就在不久前，这里获评2022年全国化工园区高质量发展综合评价第五名，连续5年入围十强。

　　做好今年经济发展工作，宁东基地党工委副书记、管委会主任陶少华认为必须“三坚持”，即项目是生命线，好企业是本钱，企业家是财富。

　　以项目为抓手 豪气

　　往宁东基地最高处望去，那是宁夏派可威生物科技有限公司分离间甲酚和对甲酚的装置。

　　“二者沸点差很小，常规方法不可能将它们分开，我们在国内首创用尿素法进行分离，能耗低，环境污染小，产品转化率高。”该公司总经理王进世告诉记者。

　　间甲酚全球需求量是6万吨，我国需求量为1.9万—2万吨，这套装置设计产能1万吨，宁夏派可威生物科技有限公司能产出5500吨。

　　占地面积1600平方米、高度63.5米的整套装置正在进行保温收尾、单体打压等工序，上料投产指日可待。

　　以项目为抓手，鼓励企业把小规模装置转化成大生产示范，这是宁东基地开发建设20周年的传统。

　　刚刚过去的2022年，宁东基地经济运行稳中向好，预计全年地区生产总值达到620亿元，工业总产值接近2000亿元，固定资产投资增长15%以上，工业增加值占自治区的30％，财政总收入达到155亿元。

　　“要保持发展定力，把经济发展工作的着力点放在实体经济和产业项目上。”在2023年经济发展重大项目推进会上，陶少华郑重强调。

　　靠技术来发展 硬气

　　拿起遥控器，只见眼前的玻璃一会儿呈磨砂状，一会儿呈透明状，明暗变化即在瞬间。

　　宁夏中星显示材料有限公司的这款智能调光玻璃，通电透明，断电雾化，可用于室内空间隔断、博物馆橱窗、银行等处。

　　“其实就是把液晶膜安装在两层玻璃之间，高温高压加工成夹层玻璃。”该公司技术负责人陈少华说。

　　铆力关键核心技术，企业实现了智能调光玻璃用液晶材料产品的产业化生产，2021年销售额1.6亿元，2022年至少翻一番。

　　靠技术取得长足发展，宁夏中星显示材料有限公司是宁东基地的缩影。

　　“我们始终充分发挥企业创新主体作用，着力打赢关键核心技术攻坚战。”宁东基地科技和信息化局局长易静华表示。

　　该局全年新立项实施本级科技创新项目34项，争取自治区重点研发计划项目16项，在煤化工、精细化工、新材料、清洁能源等领域攻克一批技术瓶颈。

　　去年，宁东基地全年登记自治区科技成果36项，较上年翻了两番；完成技术合同成交额2.5亿元，同比增长20%，成绩喜人。

　　用科技作支撑 提气

　　走在宁东基地，铁塔林立，管道纵横，厂房俨然，机器轰鸣声不绝于耳。

　　国能宁煤集团合作开发的高性能甲醇制丙烯工业催化剂替代进口；宝丰能源集团建成全球最大的太阳能电解制氢储能及应用示范项目；宁东瑞华新材料公司研制的特种抗冻防水涂料达到国际水准……

　　一批新动能的催生，离不开科技持续加码。

　　易静华给记者摆出几组数字。2022年，宁东基地全年本级财政科技创新支出9433万元，是上年的6.5倍；争取自治区项目经费4100万元，撬动企业研发投入预计突破14亿元，较上年增长25%；预计全社会R&D投入强度达到2.27%，较自治区平均水平高0.69个百分点。

　　宁东基地蓬勃发展，是宁夏切实把科技创新摆在经济社会发展核心位置的写照。

　　连日来，自治区党委宣传部举办系列新闻发布会，对党委经济工作会议精神进行解读。

　　1月4日，宁夏科技厅厅长徐龙在会上表示，自治区第十三次党代会把创新驱动战略作为“五大战略”之首，为优化创新环境、激发全社会创新动力提供了更为坚实的保障。

　　“科技系统将扎实推进科技创新‘四大工程’，全力抓好‘双百科技支撑行动’，努力为全区经济社会高质量发展提供更有力的科技支撑。”徐龙说。（本报记者 王迎霞）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）